Источник: ПЕРВЫЙ КАНАЛ

Врачи пересадили печень грудному ребенку с редким генетическим отклонением, которое называют «болезнью кленового сиропа». Организм маленькой Леры отравляли токсичные вещества, счет шел буквально на дни. Сейчас девочка чувствует себя хорошо. Шанс на выздоровление получили и сотни других маленьких пациентов.

Малышка Лера родилась с редким генетическим отклонением — «болезнью клинового сиропа». При таком диагнозе в печени ребенка не вырабатывается фермент, способный расщеплять аминокислоты, частицы из которых состоят белки.

Токсичные вещества накапливаются и отравляют детский организм. При этом от ребенка пахнет клиновым сиропом или жженым сахаром. В таком случае страдают пищеварение, страдает нервная система, нередко дело доходит и до отека мозга.

Несколько лет назад семья Семеновых пережила настоящую трагедию. Тогда на свет появился мальчик с точно такой же болезнью. Ребенка долго лечили, но спасти малыша так и не удалось. После рождения девочки родители первым делом обратились к генетикам и, к сожалению, страшный диагноз подтвердился и у Леры.

При таком диагнозе помогает специальное питание. Плохой аппетит, верный признак болезни «кленового сиропа», дети отстают в физическом и психическом развитии. В особо тяжелых случаях за границей выполняют трансплантацию печени, но в России таким малышам операции еще не делали. И команда медиков во главе с академиком Готье приняли решение непременно спасти жизнь ребенка.

У ребенка удаляют больную печень, и на ее место вживляют, донорскую. Для Леры часть печени отдала мама. Обычно риск и для взрослых, и для детей в таком случае минимальный. Но у девочки особая ситуация. Ей пришлось подбирать специальную, безбелковую терапию. Медики несколько дней боролись за ее жизнь.

Сегодня это энергичный, улыбчивый ребенок. Девочка нормально питается, без ограничений и развивается по возрасту.

Благодаря случаю с Лерой, шанс на спасение появился теперь в нашей стране и для других детей. Уже сегодня готовится к очередной пересадке маленький пациент. Конечно, родители безмерно признательны врачам за высокий профессионализм, но и медики в свою очередь благодарны за смелость и неотступность, строгое соблюдение всех правил и рекомендаций. Здесь хорошо знают: только объединив усилия, можно победить страшную болезнь.

Юлия Онищенко

свернуть