L’ipertensione polmonare e la fibrosi polmonare sono complicanze che peggiorano la prognosi dei pazienti affetti da sclerosi sistemica in quanto influiscono negativamente sulla funzione del ventricolo destro del cuore e sugli scambi gassosi a livello degli alveoli. Il trattamento dell’ipertensione polmonare si avvale da alcuni anni di farmaci quali inibitori del recettore dell’endotelina-1, inibitori della fosfodiesterasi-5 e prostacicline. Per la terapia della fibrosi è stato dimostrato recentemente che un inibitore della tirosino-chinasi (Nintedanib) è in grado di ridurre il decremento annuale della funzione polmonare.
Prof. Francesco Puppo
Professore Ordinario di Medicina Interna DIMI, Genova
Membro del Comitato Scientifico Consultivo del GILS
