Colangitis Biliar Primaria (CBP) es una enfermedad hepática autoinmune caracterizada daño a las células epiteliales biliares que recubren los conductos biliares intrahepáticos, lo que produce inflamación, cicatrización y destrucción de estos conductos biliares.

Los factores ambientales potenciales, especialmente en individuos genéticamente vulnerables, están las infecciones urinarias recurrentes, exposición a sustancias químicas tóxicas tabaquismo, antecedentes de colestasis en el embarazo.

Los síntomas más comunes que acompañan a la Colangitis Biliar primaria - CBP son fatiga y prurito, enfermedades autoinmunes concurrentes, osteopenia / osteoporosis, hipercolesterolemia y xantelasma. Además en la evaluación física se puede hallar hiperpigmentación de la piel, hepatoesplenomegalia y xantelasmas (causados por el depósito de colesterol.

El sello serológico de la CBP es el anticuerpo anti-mitocondrial, un autoanticuerpo altamente específico de la enfermedad que se detecta en el 90-95% de los pacientes con CBP.

Los factores de riesgo iniciales son edad temprana en el momento del diagnóstico menos de 45 años, sexo masculino, ANA específicos y estadio avanzado en el momento de la presentación, en particular cirrosis y bilirrubina elevada.

El tratamiento es con Acido ursodesoxicólico (UDCA), aproximadamente el 60% de pacientes responden al tratamiento y los que no lo hacen se debe pensar en una segunda línea de tratamiento como el ácido obeticólico.

Los pacientes con CBP tienen una mayor incidencia de osteoporosis (14 a 52%), osteopenia (30 a 50%) y riesgo de fracturas por eso se recomienda realizar estudios para saber si están presentes.

Al inicio de la enfermedad, el 75% de los pacientes tienen niveles de colesterol total de 200 mg.
El prurito se considera el segundo síntoma más común de CBP y las opciones de tratamiento son con Colestiramina, rifampicina, naltrexona, sertralina.

La fatiga, definida de forma aproximada como angustia severa y discapacidad, puede afectar hasta al 70% de los pacientes con CBP.
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